病因?qū)W
膽流障礙可發(fā)生在從肝細(xì)胞，膽小管到Vater壺腹整個(gè)通路中的任何一處。臨床上區(qū)別肝內(nèi)與肝外的原因是很重要的。
最常見的肝內(nèi)原因是病毒性肝炎或其他肝炎，藥物中毒性和酒精性肝病。較少見的原因包括原發(fā)性膽汁性肝硬化，妊娠期膽汁淤積，轉(zhuǎn)移性肝癌以及其他一些不常見的疾病。
肝外原因所致的膽汁淤積常見于膽總管結(jié)石或胰管癌。其他不常見的原因包括膽總管良性狹窄（常與以前的外科手術(shù)有關(guān)），膽管癌，胰腺炎或胰腺假性囊腫以及硬化性膽管炎。
發(fā)生的分子機(jī)制
肝竇基側(cè)膜和毛細(xì)膽管膜改變；細(xì)胞骨架改變；膽汁分泌調(diào)節(jié)異常；細(xì)胞旁的通透性增加；毛細(xì)膽管和肝內(nèi)膽管阻塞。
診斷
1．黃疸是否為膽汁淤積所致？
臨床表現(xiàn)：主要癥狀是黃疸和皮膚瘙癢。黃疸的深度和持續(xù)時(shí)間視不同病因而異。皮膚瘙癢可在黃疸出現(xiàn)前發(fā)生，到淤膽肝病晚期，瘙癢可消失。長(zhǎng)期嚴(yán)重的淤膽可見皮膚黃瘤。淤膽的繼發(fā)表現(xiàn)有：脂肪吸收障礙導(dǎo)致的脂肪瀉，脂溶性維生素D、K、A吸收不良導(dǎo)致的骨病、夜盲癥和出血傾向等。
實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：重點(diǎn)排除肝細(xì)胞性黃疸和溶血性黃疸。主要結(jié)合膽紅素升高；血清堿性磷酸酶升高是膽汁淤積最具特征的肝功能異常，通常首先出現(xiàn)；血清γ－谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶在大多數(shù)膽汁淤積疾病均不同程度升高；慢性膽汁淤積患者血脂常顯著升高，主要是磷脂和總膽固醇。血清脂蛋白也增加，為低密度脂蛋白增加，高密度脂蛋白降低。有一種異常的脂蛋白X（屬于低密度脂蛋白）增高，具有鑒別意義。影像學(xué)檢查了解有否膽道梗阻及梗阻的具體病因。
2． 探討膽汁淤積的病因
判定是肝內(nèi)還是肝外膽汁淤積，需根據(jù)超聲、CT、MRCP/ERCP/PTC/超聲內(nèi)鏡等檢查。
對(duì)肝內(nèi)膽汁淤積，還要明確是遺傳性還是獲得性，遺傳性膽汁淤積的識(shí)別是基于排除獲得性病因，一般應(yīng)當(dāng)做肝穿刺以探索肝實(shí)質(zhì)性病變。
治療
1． 針對(duì)基礎(chǔ)病因治療
對(duì)基本病因明確的膽汁淤積，如有可能均應(yīng)力爭(zhēng)根治或控制基礎(chǔ)疾病。如腫瘤、結(jié)石所致的梗阻，可通過手術(shù)根治性腫瘤切除或ERCP取石；修復(fù)膽道狹窄則可使膽道引流恢復(fù)正常；對(duì)膽小管的免疫性損傷，免疫抑制劑可能有效；對(duì)藥物性膽汁淤積，及時(shí)停用有關(guān)藥物。
2． 支持與對(duì)癥治療
熊去氧膽酸、多烯磷酯酰膽堿膠囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中藥制劑有利膽退黃、降酶作用，如柴胡、白芍、茵陳、丹參等；瘙癢的治療，可補(bǔ)充脂溶性維生素、鈣和維生素D。
3． 肝移植
某些類型終末期膽汁淤積疾病如原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBS）、原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）、膽道閉鎖患者，其1年生存率約90%。
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